Morbus Best und Morbus Stargardt zählen zu den sogenannten hereditären (erblichen) Makuladystrophien. Sie sind – einfach betrachtet – „junge“ Verwandte der häufig auftretenden Altersabhängigen Makuladegeneration (AMD). Beide betreffen die Makula (den Punkt des schärfsten Sehens in der Netzhaut). Bei beiden sammeln sich Abfallstoffe unter der Netzhaut an, weil der Stoffwechsel der Sehzellen gestört ist. Das zentrale Sehen nimmt ab (Lesen, Gesichter erkennen), während das äußere Sehfeld erhalten bleibt.
Bei der Untersuchung des Augenhintergrunds sieht die Ärztin oder Arzt in einem frühen Stadium eine auffällige Ablagerung, eine Art eidottergelber Fleck auf der Makula. Morbus Best wird manchmal auch als Best’sche Vitelliforme Makuladystrophie bezeichnet. Vitelliform bedeutet dotterförmig (von lat. Vitellus).
Die Erkrankung beginnt oft schon im Kindes- oder Jugendalter, verläuft aber häufig langsam und nimmt einen oft vergleichsweise milden Verlauf. Viele Betroffene behalten oft sehr lange eine gute Sehkraft. Tritt die Erkrankung im mittleren Lebensalter auf, spricht man auch von einer AVMD. Die eidotterartigen Läsionen sind dabei kleiner.
Morbus Best wird zumeist dominant vererbt. Das bedeutet: Es reicht oft schon, wenn ein Elternteil die Genveränderung in sich trägt, damit diese weitergegeben werden kann.